ФОП Чекрижев Дмитро
Олегович
Ортоспайн
Орфанні захворювання
Спинальна м’язова атрофія (SMA) - важке нервово-м’язове захворювання викликане дефектом гена SMN1 . Захворюваність її становить приблизно 1 на 11 000 живонароджених дітей. SMA - це складний розлад, що включає різні аспекти догляду та лікування фахівцями різних профілей, і кожен із аспектів повинен розглядатися не ізольовано, а як частина мультидисциплінарного підходу.
Найпошириніші ортопедичні ускладнення СМА це деформації хребта та грудної клітки. Деформації хребта зустрічаються у 60-90% пацієнтів. Рентгенологічне дослідження хребта ми проводили лежачи в прямій та бічній проекціях в положенні максимально можливої корекції для виготовлення корсету
Через гравітаційний механізм виникнення деформацій хребта , в положенні лежачі можна отримати більшу корекцію. Це дозволяє зробити корсет зручнішим у використанні. Під дією сили тяжіння через послаблення паравертебральних м'язів та м'язів грудної клітки часто виникає кілеподібна деформація грудної клітці.
Лікування
Через високу вирогідність виникнення деформацій хребта, ми рекомендуєм призначати корсет з профілактичною ціллю. Використання корсету при початкових проявах деформації хребта більш комфортне і пригальмовує прогресування деформації. Корсет дозволяє вертікалізувати дитину повністю або частково. При сидінні в корсеті кут згинання у кульшових суглобах повинен бути 80° або 100°, це збільшує час комфортного використання корсета. Під дією сили тяжіння відбувається зсув тулубу і через якийсь час корсет треба переодягти в положенні лежачи.
Відсутність своєчасного лікування деформацій хребта при СМА призводить до порушення функції органів дихання і кровообігу, з'являються психологічні проблеми у пацієнтів зі збереженим інтелектом.
Забеспечення пацієнтів зі СМА корсетами та виконання хірургічної корекції деформацій хребта переконливо свідчить про те, що раннє втручання дозволяє значно підвищити якість життя даної категорії пацієнтів і є дієвим способом зупинки подальшого прогресування дихальної недостатності. Ми рекомендуємо призначати ортезування хребта з профілактичною метою.
 |  В корсеті пацієнти мають можливість самостійно сидіти(Отримання результатів цифрової моделі) |
|---|